Болезнь Пика – это предстарческая деменция (внезапное грубое умственное нарушение, сочетающееся с неврологическими признаками). Обычно начинается у людей в пределах 50-55-летнего возраста. Причины патологии имеют сходства с причинами развития болезни Альцгеймера, но первая при этом встречается более редко и имеет более злокачественный характер. Немного чаще развивается у женщин (соотношение 2к1).

При данной болезни происходит поражение головного мозга в его лобно-височной области. В результате развивается нарастающая деменция и прочие симптомы повреждения ЦНС – к примеру, расстройства речи и поведения. В связи с этим данную патологию иногда называют также лобно-височной дегенерацией/деменцией.

Аномалию впервые выявил и описал в конце 19-го века Арнольд Пик, который считал этот тип расстройства отдельной формой старческого слабоумия. Позднее описанные им сведения подтвердились многочисленными данными патологоанатомических изучений. У людей с этим заболеванием была обнаружена атрофия корковых тканей мозга в области лба и висков. С тех пор данный недуг стали считать отдельной болезнью.

Причины возникновения болезни Пика

Причины возникновения болезни Пика к сегодняшнему дню всё так же остаются невыясненными. Но специалисты указывают, что обычно это нарушение возникает в семьях, где такое заболевание уже отмечалось ранее. Это позволяет сделать предположение, что данная патология имеет наследственную природу. Но эту гипотезу опровергает факт того, что недуг не передаётся по наследству от родителя к ребёнку, а возникает в одном поколении – им болеют сёстры с братьями. В связи с этим предполагают, что первопричиной может быть продолжительное влияние, оказываемое на организм токсичными веществами, концентрирующимися в месте обитания таких пациентов.

Выявлено, что негативное воздействие оказывает частое использование общего наркоза или слишком большие его дозы. Многие врачи считают, что факторами, которые провоцируют появление расстройства, являются и ранее перенесённые психические нарушения, выраженные воспаления в области тканей мозга, травмы головы, инфекции, дефицит В-витаминов и микроэлементов. При этом нужно учитывать, что все указанные выше нарушения считаются провокаторами развития заболевания, но не выступают его первопричиной.

В процессе патологоанатомического изучения было обнаружено, что поражению в основном подвергаются нейронные волокна головномозговой коры. Одновременно с этим поражается и ткань подкорки в области лба и висков – преимущественно в полушарии, доминирующем в функциональности конкретного человека.

Также было замечено, что сосудистая сеть не имеет симптомов воспаления, а кроме этого не отмечается чужеродных скоплений и тромбирования в области нейронов. Среди патогенных признаков наблюдается только увеличенный показатель аргентофила внутри мозговых клеток.

Некоторые учёные также выдвигают предположение, что основной причиной развития болезни Пика выступает расстройство процессов обмена тау-протеина (этот элемент является составной частью клеточной мембраны нейронов). В связи с этим следует считать данное заболевание одной из форм таупатии, сочетающейся с синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского и кортикобазальной дегенерацией.

Отличия от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера отличия существуют, хотя некоторые путают эти две формы патологий. Среди общих черт этих болезней то, что это – слабоумие. При этом у людей с болезнью Пика внимание и память частично продолжают функционировать, но одновременно с этим гораздо сильнее проявляется изменение личностных характеристик. У больных развивается безразличие и апатия, они становятся скупыми на проявление каких-либо эмоций, также снижается их активность. При поражении базальной коры, а не лобных областей, пациент утрачивает чувство такта и нравственность, его моральные понятия нарушаются, поведение становится расхлябанным.

При одновременном поражении мозга в области висков и лба речь человека трансформируется, её становится сложно понять. Движения выглядят очень неуклюжими. При болезни Пика отмечается выраженная неврологическая симптоматика.  выглядят подозрительными, сначала они кажутся лишь незначительной забывчивостью, но уже по прошествии нескольких лет человек полностью утрачивает память.

Ещё один симптом – это неспособность ориентации на новой местности. Нередко происходит так, что человек просто не способен найти дорогу домой, поскольку он её забыл. Возникает и дезориентация в определении времени дня. У человека изменяется характер – наблюдается апатия, агрессия, усиливается эгоизм. Возможно развитие депрессии, галлюцинаций, бреда. Настроение больного может изменяться от апатии до чрезмерной бодрости, у него наблюдается бессонница, развивается ощущение тревожности. Также происходит существенное ухудшение интеллектуальных способностей.

При начале терапии на раннем этапе заболевания можно добиться положительных результатов, но зачастую на обычные расстройства памяти пациенты поначалу не обращают внимания.

Патология развивается в связи с гибелью головномозговых клеток, что вызвано кумуляцией амилоидных белков. Зачастую Альцгеймер развивается у людей, которые перенесли в своей жизни ЧМТ.

Болезнь Альцгеймера протекает в более мягкой форме, чем болезнь Пика.

Стадии болезни Пика

Прогноз продолжительности заболевания – до 10-ти лет. Существует 3 стадии болезни Пика, которым характерны поведенческие изменения и расстройство когнитивных функций.

Во время 1-ой стадии наблюдаются признаки расторможенности поведения, а также немотивированные действия. Среди них: растормаживание различных инстинктов, отсутствие контроля над ними, а также усиление эгоистических черт личности. У пациента может отмечаться сексуальная расторможенность, усиление полового влечения, отправление физиологических потребностей в любом месте, в любое время. Речь наполнена симптомами «граммофонной пластинки» – пациент многократно повторяет какие-либо фразы, слова, истории.

В эмоциональной сфере наблюдается мория – эйфория непродуктивного характера. У пациента отмечается постоянно приподнятое настроение либо апатия (вялость, безынициативность). Нарушений памяти на начальном этапе болезни не наблюдается, а своё некорректное поведение человек объясняет нетерпением либо невоздержанностью.

Во время 2-ой стадии у пациента начинают проявляться очаговые признаки слабоумия, возникает амнезия и афазия (расстройство понимания речи и её произнесения). Также развивается агнозия (человек перестаёт узнавать и определять получаемую информацию), апраксия (расстройство целенаправленных движений) и акалькулия (расстройство счёта).

В этой форме слабоумие, связанное с болезнью Пика, сложно отличить от деменции, наблюдаемой у лиц с Альцгеймером. При этом у больного не наблюдается приступов эпилепсии; этой фазе характерны эхолалия (рефлекторное автоматическое повторение услышанных от других слов) и эхопраксия (автоматическое подражательное повторение движений других людей). Дополнительным, своеобразным проявлением считается также кожная гиперальгезия (гиперчувствительность в отношении боли).

Во время 3-ей стадии у пациента наблюдается маразм, переходящий в вегетативное состояние с пониженным тонусом мышц. Человек в таком состоянии теряет способность к передвижению, становится неперемещаемым. На данном этапе ему требуется постоянный контроль и уход; над таким больным нужно оформлять опеку. Патология вызывает полную неизлечимую инвалидизацию и в итоге заканчивается смертью пациента.

Симптомы и признаки болезни Пика

Признаки болезни различны и зависят от первичной области поражения нейронов. При начале дегенерации с зоны лба и висков симптомами заболевания становятся лабильность настроения и эмоций, частая смена фаз заторможенности и активности. Если же преобладающей является атрофия, поражающая лобную мозговую кору, изменяется поведение пациента – возникает асоциальность, которая трансформируется в полное исчезновение любых желаний. Больной больше не испытывает никаких побуждений к действиям.

Когда болезнь в основном поражает левое мозговое полушарие, возникает депрессия, на фоне которой развиваются сопутствующие изменения психики. При правостороннем поражении проявляется неадекватность, сопровождающаяся постоянной эйфорией и приподнятым настроением.

Существуют разные симптомы и признаки болезни Пика. При её развитии человек становится пассивным, неряшливо и неохотно выполняет работу, которую ему поручили, испытывает нежелание контактировать с окружающими, не проявляет инициативы к общению, а когда к нему обращаются, даёт односложные ответы. Как в работе, так и в общении с людьми ограничивается выполнением стереотипных действий. По мере прогрессирования патологии из-за системной апатии может отмечаться отказ от соблюдения личной гигиены. Усугубляет ситуацию развивающееся довольно рано недержание мочеиспускания.

Ещё один важный симптом, возникающий на ранней стадии болезни – уменьшение критичности относительно собственных действий. Пациент начинает вести себя нетактично: пренебрегает правилами приличия, отпускает скабрезные плоские шутки, ведёт себя распущенно и чрезмерно игриво. Может наблюдаться развитие булимии и пристрастия к алкоголю и сладостям.

Есть и другие симптомы и признаки болезни Пика: например, нарушается контроль произвольных действий. Человек больше не может целенаправленно организовывать свою деятельность – планировать действия и контролировать их выполнение. Из-за этого его действия приобретают бессмысленность и хаотичность. При анализе у больного не получается отделять основное от второстепенного, делать сопоставления и обобщения, формировать собственное мнение и делать выводы на его основе. При этом память сохраняется относительно нормальной до развития наиболее тяжёлых фаз болезни.

На последних стадиях патологии происходит глубинное разрушение нейронных структур, вызывающее полную деменцию. В этот период человек не способен самостоятельно передвигаться и совершать самые простые действия, ему нужна постоянная помощь окружающих.

Ригидность вызывает церебральную недостаточность, которая может осложняться разными инфекциями. Поскольку больной постоянно пребывает в застойном положении, у него формируются пролежни, вызывающие развитие инфекций (вирусных либо бактериальных), приводящих к заражению крови. Нередко возникает пневмония хронического характера, отмечается поражение мочеиспускательных протоков и почек.

Диагностика болезни Пика

Диагностика болезни Пика проходит в несколько стадий. На начальном этапе врач проводит максимально подробный опрос не только больного, но и его близких; выполняется сбор и изучение анамнеза. На ранней стадии болезни самочувствие пациента в большинстве случаев остаётся удовлетворительным.

Основной задачей медицинского специалиста является дифференциация и исключение похожих по симптомам болезней (Альцгеймера, сосудистого нарушения психики, развития онкологии либо других опухолевых процессов в лобной мозговой области, шизофренического синдрома и пр.).

Возраст пациента, начало развития первых симптомов и начальные проявления позволяют врачу сделать предположение о том, что это именно болезнь Пика, лишь на втором этапе её развития, когда начинают отмечаться заметные нарушения мыслительной деятельности. Поскольку у пациентов наблюдается асоциальное поведение, они часто сначала отправляются на приём к психиатру, а не к неврологу, что является ошибкой.

Чтобы подтвердить предварительный диагноз, невролог даёт пациенту направление на прохождение следующих диагностических процедур:

  • исследование на ЭЭГ – с его помощью можно зарегистрировать уменьшение биоэлектрической сигнатуры, которая исходит от лобных областей головного мозга;
  • исследование на УЗИ и РЭГ – с их помощью можно исключить развитие сосудистых болезней и изменений;
  • процедура ЭхоЭГ – в процессе этой манипуляции выявляется несущественное увеличение жидкости, накапливаемой внутри черепной коробки;
  • процедура МРТ и компьютерного сканирования – с их помощью врач получает возможность визуализировать атрофию тканей мозга и изменение корковой толщины.

В наши дни эти методы обследования являются наиболее информативными при диагностировании болезни Пика.

Прохождение лабораторных исследований пациенту как правило не назначают, поскольку они не несут значительной диагностической ценности. Но иногда в процессе диагностики может понадобиться проведение биохимического анализа крови.

Лечение болезни Пика

Излечить болезнь Пика полностью невозможно, имеются лишь методики, позволяющие ослабить симптоматику. Медикаментозное лечение болезни Пика увеличивает продолжительность жизни и повышает её качество. Для устранения негативных признаков применяется Мемантин.

Во время терапии используются антидепрессанты и нейролептики. В виде вспомогательного лечения можно проводить тренировки, восстанавливающие мыслительные процессы. Обычно это занятия в группах, помогающие развивать информационное восприятие и память. На них пациента просят полностью описать свою жизнь.

Длительность жизни даже в случае проведения терапии можно увеличить не более чем на 10-15 лет. На поздних этапах пациентам необходим круглосуточный уход и наблюдение, поскольку они неспособны самостоятельно двигаться.

Для обеспечения пожилому родственнику хорошего качества жизни в старости нужно знать о симптомах начала слабоумия. Например, существует несколько разных типов деменции: атрофическая, сосудистая и смешанная.

При атрофической сначала поражаются головномозговые нейроны. Это приводит к дезориентации, провалам в памяти, ухудшению внимания и речи.

Сосудистая возникает на фоне атеросклероза. Если его развитие произошло из-за инсульта, наблюдается обширное мозговое поражение. Если его причиной стала ишемия, то патология развивается медленно. Появляется слабость и цефалгия, ухудшается память. Из-за расстройств кровоснабжения начинают поражаться головномозговые нейроны.

При смешанной форме отмечается сочетание поражения мозговых сосудов и Альцгеймера. При этом наблюдается атеросклероз, признаки гипертонии, поведенческое и мыслительное нарушение, ухудшение интеллекта и памяти.

Если больному был поставлен диагноз слабоумие, когда дальнейшее лечение болезни Пика становится неэффективным, нужно нанять для него профессиональную сиделку. При прогрессировании болезни пациент перестаёт ходить и жевать пищу, узнавать самого себя в зеркале. Он утрачивает интерес к общению с людьми, занятию любимыми делами. Могут отмечаться эпилептические приступы или обмороки.

Пациенты становятся плаксивыми, обидчивыми, подозрительными, перестают осознавать своё заболевание и неадекватное поведение. Начинаются проблемы с функционированием кратковременной памяти, а из долговременной исчезают практически все воспоминания. Больной постепенно становится беспомощным маленьким ребёнком, живущим исключительно инстинктами. Он пугается даже самых простых вещей, не узнаёт родственников, считая их посторонними людьми. Может задавать простые вопросы, но получив на них ответ, сразу его забывает и начинает переспрашивать снова. Из-за этого забота о таком человеке превращается в сложное испытание.

Общайтесь с больным простыми словами, медленно. Не кричите, давайте ему возможность поразмышлять. На ванную с туалетом нанесите яркую отметку, которая будет служить больному ориентиром.

Рекомендуется завесить зеркала или вообще убрать. Не стоит включать громко и надолго радио или телевизор, чтобы не пугать и не напрягать мозг больного. Также лучше избавиться от любых источников шума.

Пациенту нужно регулярно есть и пить много воды (это очень важно). Старайтесь понимать его без слов, поскольку с прогрессированием патологии речь становится совершенно непонятной. Также больной может вообще перестать говорить. Относитесь к нему терпеливо и внимательно.

Часто напоминайте пациенту его имя, ваше имя, родственные связи между вами. Он может не понимать сложной речи, но хорошо воспринимает мимику и интонации, так что старайтесь говорить спокойно и с улыбкой.

Окружающим поясните, что у человека болезнь, чтобы они не задавали лишние вопросы и не смеялись над ним. Из-за возможного развития у пациента склонности к бродяжничеству его нельзя оставлять в одиночестве.

Спрячьте от больного острые вещи и медикаменты, лишите его доступа к источникам электричества и газа. Также уберите из проходов любые предметы, которые могут мешать или нанести травму.

Заключение

Вышеописанные меры лишь замедляют дегенерацию, а полноценное лечение болезни Пика невозможно. Патология в любом случае будет прогрессировать. При этом она протекает заметно быстрее, чем болезнь Альцгеймера.

У людей с этим заболеванием полноценное разрушение личности наблюдается по прошествии 5-6-ти лет с момента обнаружения первых проявлений. Даже при параллельном проведении лечения средняя продолжительность жизни подобных пациентов составляет лишь 10 лет. Причиной смерти становится обездвиженность, развитие пролежней и мочевых/легочных инфекций.

интернат для престарелых людей и инвалидов

Своей командой мы гордимся

Сиделка

Елена Денисенко

Сиделка

Сиделка

Александра Старцева

Сиделка

Сиделка

Алена Ворман

Сиделка

Сиделка

Валентина Саблина

Фельдшер

Платный престарелый дом «Филипыч»

ОТЗЫВЫ наших клиентов